الرئيسية / الفعاليات العلمية / علاقة مرض البيتا ثلاسيميا (فقر دم البحـر المتوسـط) و هشاشة العظام

علاقة مرض البيتا ثلاسيميا (فقر دم البحـر المتوسـط) و هشاشة العظام

بيتاثلاسيميا هو اضطراب وراثي حاد في ​​الدم ناجم عن طفرة في الجين المشفر لسلاسل بيتا للهيموغلوبين. المرضى الذين يعانون من الثلاسيميا الكبرى, تبدا الاعراض بالظهور خلال السنتين الأولى من الحياة يسبب فقر دم شديد ناتج عن تكسر كريات الدم الحمراءRBCs ويعالج بنقل الدم بشكل مستمر لمدى الحياة. ان عملية تكسر  RBCsوما يقابلها من استمرار في نقل الدم يسبب ترسب الحديد على جميع اعضاء جسم المريض مما يسبب مشاكل عديدة وهو السبب الرئيسي للموت. ان استمرار تكسرRBCs  لدى المرضى يزيد قابلية نخاع العظم على انتاج كميات اكبر من RBCs   مما يؤدي الى تغيير في شكل العظام و تشوهها مما يجعلها اكثر عرضة للهشاشة . فقد لوحظ أن مرض  البيتا ثلاسيميا یرتبط مع مجموعة متنوعة من اضطرابات العظام مثل آلام عظمیة، الكساح، فشل النمو،  وتشوهات في العمود الفقري، كسور عظمية وهشاشة العظام الذى هو اكثر وضوحا في العمود الفقري القطنى, بالإضافة لهذا السبب فان ترسب الحديد على الغدد الصماء المسؤولة على انتاج الهرمونات لها تاثير واضح في تكوين العظام وهذا الترسب يؤدي الى ضعف او فرط في اداء هذه الغدد ومن ضمنها الغدة جنب الدرقية المسؤولة عن افراز هرمون الغدة جنب الدرقية (PTH). ان زيادة تراكم الحديد على الغدة جنب الدرقية سبب في زيادة هرمون PTH الذي يثبط عمل الخلايا العظمية البانية ويحفز ذوبان العظم بوساطة الخلايا الناقضة للعظم، مما يؤدي إلى زيادة في أنزيم الفوسفاتيز القاعدي(ALP). ان انزيم ALP يعمل على قطع مجموعة الفوسفات الموجودة بالعظم مما يسبب نخر وذوبان العظم بالتالي فان ارتفاع هرمون PTH هي احدى علامات أمراض العظام. هناك بعض النتائج الاحصائية  الخاصة بمرضى الثلاسيميا تبين 98.7% من المرضى لدیهم نتائج غیر طبیعیة DEXA) هشاشة وترقرق العظام). وجد أن27.5% من المرضى یعانون من ألم بالعظام او كسور بالعظام .انخفاض مستوي كل من الكالسیوم فى 15% من المرضى مع ارتفاع مستوي كل من الفوسفور والفوسفات القاعدية و بروتين الفریتیین بالدم . 86% من المرضى یعانون من نقص فیتامین D3 بالدم وهذا الفيتامين له دور مهم في بناء العظم. ینبغي من ذوي المرضى المصابين  ببيتا ثلاسيميا أن یكون هناك وعى كامل عن المرض حیث ان التشخیص المبكر وتحدید و التعامل المبكرمع المرض، والدعم الغذائى، العلاج الدوائي والرعایة الداعمة مثل الدعم النفسي، من بین العدید من العلاجات التي ینبغي النظر فیها. ان ارتفاع معدل انتشار هشاشة العظام في المرضى الذین یعانون من مرض الثلاسیمیا الكبرى، فان التقییم الدوري لوضع المعادن في العظام عن طریق متابعة للكالسیوم في الدم، الفوسفاتیز القلویة، والفوسفور.  ینصح هؤلاء المرضى بالتغذیة المتوازنة، وتثقیف المرضى، والعلاج بمكملات الكالسیوم وفیتامین .D3 ان المرضى الذین یعانون من بيتاثلاسیمیا ینبغي أن يلتزموا بالعلاج المتمثل بعملية نقل الدم وبشكل مستمر مع المتابعة لمنع التوسع المفرط للعظام. یجب توعیة هؤلاء المرضى في وقت مبكر عن الأعراض الناتجة عن اضطرابات الهیكل العظمي. تقییم الهرمونات الأخرى “هرمون النمو والهرمونات الجنسیة……” ودورها في ضعف العظام.

*نتمنى من الشباب المقبلين على الزواج اجراء بعض التحاليل لتجنب مثل هكذا امراض…..

                                                                                                         د. زينب حسين

شاهد أيضاً

Estimation Hartree – Fock’s energy for the carbon atom and the ions are similar

Saleem H Trier1 , Shaymaa A Kadhim2 , Zahra Mousa Hamza3 and Qassim Shamkhi AL-Khafaji4 …

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *